Tompok coklat gatal di seluruh badan? mungkin tanda penyakit ini & lembu; hello sihat

Beberapa jenis penyakit kulit diklasifikasikan sebagai ringan dan biasa dijumpai, misalnya, tinea versicolor, kurap, kurap. Sebaliknya, ada di antara mereka yang mempunyai kesan yang cukup serius tetapi hanya terdapat pada segelintir orang. Salah satu jenis penyakit kulit yang jarang berlaku di dunia adalah mastositosis kulit difus alias DCM. Penyakit kulit ini dicirikan oleh tompok-tompok coklat yang merata ke seluruh badan yang serupa dengan tekstur kulit jeruk dan terasa gatal. Apa yang menyebabkannya?

Apakah mastositosis kulit difus?

Mastositosis kulit difus (DCM) adalah penyakit kulit yang merupakan bentuk yang teruk dan versi keadaan yang lebih jarang dikenali sebagai mastositosis. Mastitosit sendiri berlaku apabila sel mast berkumpul di kulit dan / atau organ dalaman. Sel mast adalah sebahagian daripada sistem imun yang bertanggungjawab untuk proses keradangan.

Apa yang menyebabkan mastositosis kulit difus?

Sebilangan besar kes penyakit ini tidak diwarisi, melainkan mutasi genetik. Di DCM, kebanyakan kes disebabkan oleh mutasi pada get KIT. Gen ini menyandikan protein yang membantu mengawal banyak fungsi sel-sel tubuh, seperti pertumbuhan dan pembahagian sel; jangka hayat; dan bergerak. Protein ini juga penting untuk pengembangan beberapa jenis sel, termasuk sel mast.

Oleh kerana rangsangan tertentu, termasuk parasit dan gigitan serangga, sel mast melepaskan sejumlah bahan kimia, termasuk histamin. Histamin melebarkan saluran darah dan boleh membuat tisu lembut membengkak. Mutasi tertentu dalam gen KIT boleh menyebabkan pengeluaran sel mast secara berlebihan. Di DCM, sel mast terkumpul secara berlebihan pada kulit menyebabkan serangkaian tanda-tanda ciri dan gejala keadaan.

Apakah tanda dan gejala mastositosis kulit difus?

Tanda dan gejala mastositosis kulit berbeza-beza bergantung pada subjenis penyakit yang anda alami. Sebilangan besar bentuk mastositosis kulit adalah tompok coklat yang merebak secara tidak rata hanya pada beberapa kawasan kulit tertentu. Walau bagaimanapun, jenis DCM biasanya mempengaruhi semua atau sebahagian besar kulit. Keadaan ini biasanya mula berkembang semasa bayi, terutama pada masa bayi baru lahir (neonatal).

Majoriti orang yang mempunyai mastositosis kulit difus (DCM) mengalami tompok-tompok kulit merah-coklat yang kadang-kadang disertai dengan lepuh (lepuh) yang besar dan berisi cecair. Ciri-ciri lepuh ini boleh berkumpul dalam satu kumpulan di satu kawasan sahaja atau berbaris dalam garis lurus; dan boleh berdarah. Lepuh biasanya terdapat pada kaki dan tangan atau kulit kepala.

Lepuh ini dapat sembuh dan hilang sendiri apabila anak berusia 3-5 tahun, tetapi tidak dengan bintik-bintik coklat yang akan kekal seumur hidup (boleh lemas ketika dicetuskan). Dari masa ke masa, tompok-tompok kulit coklat ini dapat menebal dan mengembangkan tekstur dan warna seperti adunan kue. Kadang kala, kulit yang menebal ini mempunyai tekstur berliang yang kasar seperti kulit oren.

Gejala lain yang mungkin timbul dari mastositosis kulit difus (DCM) termasuk pembilasan kulit, tekanan darah rendah, kejutan anafilaksis teruk, hepatomegali, cirit-birit, dan pendarahan usus.

Bagaimana mastositosis kulit difus (DCM) didiagnosis?

Mastositosis kulit, termasuk subtipe DCM, dapat didiagnosis dengan pemeriksaan fizikal apabila doktor mengesyaki bahawa luka kulit pada tubuh pesakit berwarna merah, gatal, dan kadang-kadang melepuh walaupun hanya digosok dengan lembut. Kadang-kadang biopsi kulit dapat dilakukan untuk mengesahkan diagnosis, mengesahkan jumlah sel mast yang tinggi.

Malangnya kadang-kadang sukar untuk membezakan mastositosis kulit dari mastositosis sistemik. Oleh itu, ujian tambahan boleh diperintahkan untuk mengkaji lebih lanjut risiko penyakit sistemik. Biopsi sumsum tulang dan ujian darah khas mungkin disyorkan pada orang dewasa dengan mastositosis kulit, kerana keadaan ini berisiko tinggi untuk maju ke DCM. Kanak-kanak yang terjejas biasanya tidak mempunyai biopsi sumsum tulang kecuali ujian darah menunjukkan hasil yang tidak normal.

Bolehkah mastositosis kulit difus (DCM) dirawat?

Mastositosis kulit difus (DCM) adalah keadaan sepanjang hayat. Sehingga kini tidak ada penawar untuk mastositosis kulit, tetapi terdapat banyak rawatan yang tersedia untuk mengawal gejala.

Umumnya, orang yang mempunyai keadaan ini wajib menghindari perkara-perkara yang boleh mencetuskan atau memburukkan lagi gejala mereka, jika mungkin. Faktor-faktor yang mendorong penurunan sel mast (ubat NSAID, rangsangan fizikal, tekanan emosi, racun serangga, dan makanan tertentu) harus dielakkan.

Ubat-ubatan tertentu, seperti antihistamin oral dan steroid topikal, sering diresepkan untuk melegakan simptom mastositosis kulit difusi (DCM). Orang dewasa dengan penyakit ini juga dapat menjalani fotokoterapi dengan laser UVA, yang dapat membantu mengurangkan gatal-gatal dan memperbaiki penampilan kulit; Walau bagaimanapun, keadaannya mungkin akan berulang dalam masa enam hingga dua belas bulan selepas rawatan terakhir.

Orang yang berisiko mendapat kejutan anaphylactic dan / atau orang yang mereka sayangi harus dilatih bagaimana mengenali dan merawat reaksi yang mengancam nyawa ini, dan harus melakukan suntikan epinefrin setiap saat.